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什麼是蠶豆病

2017年08月31日 日常養生 暫無評論 閱讀 6 ℃ 次

養生之道網導讀:什麼是蠶豆蠶豆相信大家都知道,是一種糧食、蔬菜和飼料、綠肥兼用作物。那麼蠶豆屬於什麼呢?是不是跟蠶豆有關係呢?今天養生之道網就來給大家詳細的介紹一下蠶豆病,看看蠶豆病和蠶豆之間又有什麼關係。

一、關於蠶豆病

1、什麼是蠶豆病

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病,表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。

顧名思義,該病是與吃蠶豆有關的溶血性疾病。由於最初發現有些人吃蠶豆吃得皮膚發黃,故又名蠶豆黃。因蠶豆亦稱胡豆,所以又有胡豆黃之稱。G6PD缺乏症的缺乏會使孩子患有蠶豆病,蠶豆病又分為分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床類型。該病與遺傳有關,因此國內此病主要見於長江流域及以南各省。並且該病常發生在小於10歲的孩子身上,以男孩居多。

2、成因

致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆和某種因子後更誘發了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

3、臨床表現

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此後體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常於1~2日內死亡。

大多食蠶豆後1至2天發病,早期症狀有厭食、疲勞、低熱、噁心、不定性的腹痛,接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸,出現醬油色尿和貧血症狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可於一至二天內死亡。

二、診斷治療

1、診斷

該病通過性聯不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7︰1,在生吃蠶豆後數小時至數日(1-3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、噁心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發作2-6天後能自行恢復,但重者若不及時搶救,會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大於75%),特別是螢光點試驗診斷。

2、治療

G-6-PD缺乏症在無誘因不發病時,與正常人一樣,無需特殊處理。防治的關鍵在於預防,嚴格遵照蠶豆病人的健康處方,預防發作。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥,可有效減低新生兒核黃疸的發生。輸血是本病急性發作時最有效的療法,其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療。

蠶豆病是遺傳性疾病,發病時只有對症治療,患者不能吃蠶豆和蠶豆製品,有些藥物也不能吃,否則會發病。

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